NEUMOSUR: REVISTA DE LA ASOCIACIÓN DE NEUMÓLOGOS DEL SUR VOL.11, NUMERO 3, 1999
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FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO DE PARED TORÁCICA
E. Martín Díaz, A. Arnau. Obrer, J. V. Parra Ródenas*, C. Martínez Lahuerta**, A. Cantó Armengod.
Servicios de Cirugía Torácica, *Medicina Interna y **Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Valencia
Se presenta el caso de una tumoración de partes blandas de pared torácica (región escapular
derecha) de rápido crecimiento, asociada a un deterioro progresivo del estado general con astenia, pérdida
de peso y anemia, en un paciente cardiópata con una prótesis mitral y anticoagulación oral. El antecedente
de traumatismo y anticoagulación llevó a la sospecha diagnóstica de un hematoma subescapular, no
confirmado tras el intento de su drenaje, revelándose la presencia de una tumoración de aspecto lipomatoso
que fue diagnosticada de fibrohistiocitoma maligno pleomorfo. El tratamiento aplicado fue la exéresis
quirúrgica con amplios márgenes de resección.
Palabras clave:
• Fibrohistiocitoma maligno.
• Sarcoma de partes blandas.
• Tumores de pared torácica.
MALIGNANT FIBROHISTIOCYTOMA OF THE THORACIC WALL
We present a case of a rapidly growing tumor in the soft tissues of the thoracic wall (right scapular
region). It was associated to a progressive deterioration of the patient's general condition, with asthenia,
weight lose and anemia in a patient with a mitral prosthesis and oral anti-coagulation medication. A history of
previous traumatism and anti-coagulation, lead to suspect a subscapular hematoma. However, this was not
confirmed after drainage and the presence of a lypomatoid tumor was reveled, which was diagnosed as
pleomorphic malignant fibrohistiocytoma. Treatment was surgical exeresis.
Key words:
• Malignant fibrohistiocytoma
• Soft tissue sarcoma
• Tumors of the theoretic wall
INTRODUCCIÓN
El fibrohistiocitoma maligno (FHM es el sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos,
generalmente localizado en el tronco y extremidades(1,2,3,4,5). Su aparición en la pared torácica es ocasional,
pudiendo también afectar de forma primaria a las partes óseas (costillas)(6). Los estudios de laboratorio con
técnicas de citometría de flujo, inmunohistoquímica, microscopía electrónica y citogenética, presentan
hallazgos heterogéneos apoyando la idea de que el FHM no es una entidad diferenciada sino un grupo,
todavía poco definido, de sarcomas(7,8). Su comportamiento biológico muestra una marcada tendencia hacia
la recidiva local y metástasis tardía(4).
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Fig.2. Proyección AP de RX simple torácica observándose la reparación entre el plano costal y la escápula derecha.
OBSERVACIÓN CLÍNICA
El paciente, varón de 65 años, consultó por deterioro de su estado general. Presentaba un cuadro
constitucional de tres meses de evolución con astenia, anorexia, pérdida de 15 kg de peso, disnea leve y
dolor en una tumoración en territorio escapular derecho, de crecimiento progresivo, surgida a raíz de un
"rascado intenso contra el pomo de una puerta" según manifestaba en la anamnesis. Entre sus
antecedentes estaban fibrilación auricular crónica, hipertensión arterial y tratamiento con anticoagulantes
orales (acenocumarol) desde hacía 2 años por prótesis valvular mitral.
En la exploración física destacaba la presencia de una tumoración única ovalada y sobreelevada en la
región escapular derecha de unos 22 x 11 cm de superficie, de consistencia elástica, sin alteración
cromática cutánea y de tamaño creciente durante las dos semanas de ingreso hospitalario (Figura 1). Otros
datos de la exploración física eran atrofia muscular, enoftalmos, coloración paji*za de la piel, sin ictericia y el
sonido metálico valvular.
Fig.1. Dorso con tumoración en región escapular derecha.
Analíticamente destacaban la presencia de una anemia microcítica (Hgb 7,8gr/dL y VCM 75fl)
normocrómica, bilirrubinemia 1,44mg/dL, haptoglobinas 109mg/dL (80-250), VSG 45 mm, ferritina 745
ng/mL, transferrina 123 mg/dL, índice de saturación de trasferrina de 7% y sideremia de 18 ug/dL,
orientando una anemia de enfermedades crónicas. Hormonas tiroideas dentro de la normalidad. La punción
de la lesión no permitió obtener ninguna muestra que la caracterizase macroscópicamente.
La radiografía de tórax (RX) era normal para los antecedentes médico-quirúrgicos del paciente y
únicamente destacaba, en una proyección AP con los brazos en abducción completa, la separación entre la
escápula derecha y el plano costal, por la ocupación del territorio subescapular (Figura 2). La tomografía
computarizada torácica (TC) fue informada como "voluminosa colección subescapular derecha (hematoma)
con dimensiones de 20 x 26 x l4 cm" (Figura 3), considerando los antecedentes de "traurnatisrno" y
anticoagulación referidos. No existía proyección de la lesión hacia la cavidad torácica ni producía osteolisis
costal o escapular.
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Fig. 3. TC torácica con masa tumoral circunscrita en partes
blandas, así como cardiomegalia y prótesis mitral.
Bajo la sospecha diagnóstica de hematoma subescapular postraumático en paciente anticoagulado y
tras varios días de ajuste de la coagulación mediante transición a heparina sádica, se decidió
punción-drenaje con catéter fino en la porción más declive. Ante la ausencia de una colección hemática se
procedió a la extracción de un cilindro de biopsia cuyo estudio fue "compatible con sarcoma". Tras
diagnosticar un sarcoma de partes blandas de pared torácica y ante la heparinización continua del paciente,
se programó la exéresis 48 horas después. Mediante una incisión en "J" medial escapular y tras disecar los
planos musculares se hizo una exéresis completa y con márgenes libres de la lesion, que en su porcion mas
craneal se extendía hacia planos axilares con presencia de un pedículo vascular. No se observó afectación
ganglionar. El postoperatorio inmediato fue satisfactorio.
Tras dos semanas de la intervención el paciente presentaba mejoría notable de su estado general,
aumento de peso, buena cicatrización de la herida y ausencia de dolor.
El estudio anatomopatológico mostró una pieza de resección de 17 x 12cm que incluía tejido
muscular, con una tumoración de aspecto lipomatoso, encapsulada, de 11 x 7cm, con áreas de necrosis.
Microscópicamente estaba compuesta por una matriz mixoide teñible con azul alcian y células fusiformes
elongadas con márgenes poco definidos, citoplasma ligeramente eosinófilo y núcleo atípico hipercromático,
dispuestas en algunas zonas en un patrón estoriforme, junto con otras células histíocitoides aisladas de
núcleo multilobulado marcadamente pleomórfico e índice mitótico moderado, acompañándose de una
reacción inflamatoria de carácter polinuclear (Figura 4).
Fig 4. Fibrohistiocitoma maligno pleomorfo. Detalles de
histiocitos pleomórficos y dos figuras (flechas) de mitosis a
típicas (H.E.x 400).
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El estudio inmunohistoquímico presentó positividad para vimentina, CD68, ALFA1-AT, ALFA1AQT,
LN2(CD74), CD34 y factor XIIIa. El diagnóstico definitivo fue de fibrohistiocitoma maligno pleomorfo en
estadio IIIB (G3, T2, N0, M0)(9).Tras la intervención, se proyectó realizar tratamiento radioterápico adyuvante
(60 Gy) sobre la superficie torácica donde asentaba el tumor.
DISCUSIÓN
Los FHM de partes blandas no tienen un agente etiológico conocido, si bien se han relacionado con la
neurofibromatosis(10), inmunodepresión por trasplante y quimioterapia(11), tratamiento con azatioprina en
artritis reumatoide(12) y radioterapia local previa(13,14,15) . En nuestro caso el paciente refería la posibilidad de
que la causa del supuesto hematoma fuese el "rascado vigoroso contra el pomo de una puerta", maniobra
que repetía por el prurito que le producía la lesión, . Existen distintas versiones en cuanto a la patogenia del
FHM, resultado de las líneas de investigación en curso. El estudio morfológico e inmunohistoquímico del
cultivo y clonación de líneas celulares del FHM establece que las células tipo fibroblasto, histiocito y
gigantes multinucleadas observadas en estos tumores, provienen de una única célula tumoral, un fibroblasto
pobremente diferenciado(2). Otros estudios concluyen que las células histiocitolike del FHM no son un
componente neoplásico sino un infiltrado de macrófa*gos atraidos por factores tumorales quimiotácticos de
los monocitos y que la célula tumoral pertenece a una línea fibroblástica diferenciada de células
mensequimales(5). Por otro lado, los estudios citogenéticos muestran dos alteraciones, probablemente
primarias (t(13; 14) y t(5;7)), si bien la existencia de otras alteraciones cromosómicas en la mayoría de estos
tumores, sin compartir ninguna aberración característica, hacen pensar que el FHM no es una entidad
diferenciada sino el nombre para un grupo de sarcomas aún poco definidos(7,8).
Se manifiestan como nodulaciones o masas de volumen y dolor variables. La producción de
citoquinas (TNFalfa, IL-8, MCSF y factor quimitáctico y activador de monocitos)(2) suelen situar a los
pacientes en el contexto de un síndrome constitucional(16). La clínica e imágenes (RX, TC, IRM, ecografía y
gammagrafia) conducen a un diagnóstico aproximado, siendo el estudio anatomopatológico el que
determinará el diagnóstico definitivo.
Los tratamientos neo y adyuvantes aplicados al FHM son variables, según los informes recogidos en
la literatura, coincidiendo todos ellos en la exéresis quirúrgica completa tumoral(3,4,21). La resección,
preferiblemente amplia, es el tratamiento principal para el sarcoma de partes blandas (primario o localmente
recurrente) y así los torácicos y abdominales no presentan gran dificultad para su resección(17) . La
afectación costal y de tejidos adyacentes (pulmón, diafragma, pericardio, tejidos mediastínicos, epiplon o
peritoneo) puede precisar su resección conjunta(18). Zagars et al(3) utilizaron RT pre y/o postoperatoria en
una dosis comprendida entre 50 y 62,8Gy; en un seguimiento medio de 7,3 años, el 45% desarrollaron
alguna recidiva, con supervivencia del 46% a los 15 años. La quimioterapia neoadyuvante parece mejorar el
pronóstico disminuyendo la incidencia de recidiva local(19,20,21). En nuestro caso, la toxicidad potencial de los
agentes citotóxicos y el gran volumen de la lesión, no permitieron la realización de tratamiento
neoadyuvante quimio o radioterápico.
Macroscópicamente se presentan como nódulos o masas de consistencia elástica, friables y
generalmente de color amarillento que pueden presentar áreas de necrosis y/o hemorragia en su interior.
Cuando están encapsulados, como en esta ocasión, sedescriben casos de mejor pronóstico(22).
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Microscópicamente el FHM está compuesto por un conjunto de células en forma de huso, poligonales y
gigantes multinucleadas. La mayoría de las células muestra una tinción citoplasmática positiva para CD74,
CD34, factor XIIIa, A1AT, A1 AQT y CD68(23,24,25). Otras inmunotinciones, incluyendo la desmina, actina de
músculo liso, HHF35, proteina S100, EMA y citoqueratina presentan resultados variables(26,27).
El diagnóstico diferencial del FHM debe establecerse con otras tumoraciones fibrohistiocitarias como
el dermatofibrosarcoma protuberans y con el conjunto de sarcomas de partes blandas. Dentro del grupo de
FHM se distinguen el mixoide, estoriforme-pleomorfo, inflamatorio, de células gigantes y angiomatoide.
El pronóstico de estos tumores depende de varios factores, incluyendo la edad del paciente, el
tamaño, el grado histológico Y la estadificación tumoral(28). El tamaño turnoral (>5cm) y la histología (no
mixoide), como en nuestro caso, se consideran factores de peor pronóstico por su tendencia a la recidiva
local y metástasis, mejorando con la cirugía completa y tratamientos adyuvantes quimio y/o
radioterápico(3,29).
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